Ανήκουν στην οικογένεια των αυτοάνοσων, δηλαδή των νοσημάτων όπου το ανοσοποιητικό σύστημα — που φυσιολογικά προστατεύει τον οργανισμό — στρέφεται εναντίον του ίδιου του σώματος. Η πιο συχνή μορφή είναι η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, ο νεανικός λύκος και η νεανική δερματομυοσίτιδα. Με την έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία, πολλά παιδιά μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική και δραστήρια ζωή.

Μπορεί να εμφανιστεί ένα αυτοάνοσο νόσημα σε παιδική ηλικία;

Τα αυτοάνοσα νοσήματα της παιδικής ηλικίας αποκτούν με τα χρόνια μεγαλύτερη απήχηση λόγω της καλύτερης ενημέρωσης του κοινού, της αρτιότερης εκπαίδευσης των ιατρών αλλά και πιθανόν λόγω επιγενετικών παραμέτρων οι οποίες οδηγούν στην κατ´ εξοχήν αύξηση της επίπτωσης τους.

Δυστυχώς, 1 στα 1000 παιδιά κάτω από 16 ετών πάσχουν από Νεανική Αρθρίτιδα.

Πόσο σοβαρές είναι οι αυτοάνοσες παθήσεις στα παιδιά;

Η σοβαρότητα των αυτοάνοσων παθήσεων στα παιδιά, έγκειται στο ότι- επειδή προσβάλλονται οι αρθρώσεις και τα οστά κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του σκελετού- προκαλούνται παροδικές ή και μόνιμες παραμορφώσεις των χεριών και των ποδιών.

Αποτέλεσμα είναι ότι τα παιδιά αυτά δυσκολεύονται να περπατήσουν ή να χρησιμοποιήσουν σωστά τα δάχτυλα των χεριών, αποκτούν δηλαδή κάποια παροδική ή και μόνιμη αναπηρία.

Οι εκδηλώσεις των αυτοάνοσων νοσημάτων είναι ποικίλες και αυτό γιατί τα αυτοάνοσα είναι πολυσυστηματικά νοσήματα που σημαίνει ότι προσβάλλουν πολλά όργανα μέσα στο ανθρώπινο σώμα με διαφορετικό ενίοτε τρόπο.

Ευτυχώς, στο μεγαλύτερο ποσοστό, οι παραμορφώσεις αυτές είτε θεραπεύονται από μόνες τους, είτε με την κατάλληλη θεραπεία. Έτσι τα περισσότερα παιδιά με ΝΙΑ – και ιδιαίτερα εκείνα που έχουν προσβολή λίγων μόνο αρθρώσεων, αναπτύσσονται κανονικά και ενηλικιώνονται χωρίς ιδιαίτερα προβλήματα.

Σ’ ένα μικρό, ευτυχώς, ποσοστό η νόσος είναι σοβαρότερη και χρειάζεται ειδική θεραπευτική αντιμετώπιση, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις που υπάρχει προσβολή πολλών ασθενών αλλά και ζωτικών εσωτερικών οργάνων.

Ποιες είναι οι κατηγορίες των αυτοάνοσων νοσημάτων

Όργανο- ειδικές αυτοάνοσες νόσοι – νόσοι οι οποίες επικεντρώνονται σε ένα μόνο όργανο εκ των οποίων οι πιο κοινές είναι:

1. Η νόσος του Addison (προσβολή των επινεφριδίων)

2. Η κοιλιοκάκη (προσβολή του εντέρου μετά από διέγερση με γλουτένη)

3. Σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι (αυτοάνοση προσβολή του παγκρέατος)

Συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα

Νοσήματα τα οποία εμφανίζονται με γενικευμένη προσβολή δηλαδή πλήττουν πολλά συστήματα του ανθρώπινου οργανισμού.

Τα πιο χαρακτηριστικά είναι:

Ο νεανικός συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Πρόκειται για νόσημα που προβάλει με γενικευμένα μη ειδικά συμπτώματα όπως ο πυρετός, η κακουχία, η αδυναμία, η απώλεια βάρους καθώς και προσβολή επιμέρους ιστών ή οργάνων όπως η προσβολή του δέρματος των αρθρώσεων, των νεφρών, του κεντρικού νευρικού συστήματος και του αιμοποιητικού συστήματος.

Ο νεανικός συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί δυνητικά να προσβάλει όλα τα όργανα του ανθρώπινου σώματος

Η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα.

Πρόκειται για μια ευρεία κατηγορία νοσημάτων που περιλαμβάνει ετερόκλητες παθήσεις, με προεξέχοντα ευρήματα την προσβολή των αρθρώσεων και των ματιών. Το συνηθέστερο σενάριο είναι ένα μικρό παιδάκι που παρουσιάζει δυσκολία στη βάδιση ειδικά τις πρωινές ώρες με σύνοδο οίδημα μιας άρθρωσης του κάτω άκρου (συνήθως το γόνατο) καθώς και περιορισμό στην κινητικότητα. Δυστυχώς, η οφθαλμική συμμετοχή δε γίνεται εύκολα αντιληπτή. Η νεανική αρθρίτιδα προκαλεί φλεγμονή του μέσου χιτώνα του οφθαλμού η οποία διάγει ασυμπτωματικά και με σοβαρές επιπλοκές μέχρι να δώσει συμπτώματα. Επομένως, σε παιδιά με αρθρίτιδα είναι επιτακτικός ο τακτικός προσυμπτωματικός οφθαλμολογικός έλεγχος.

Η νεανική δερματομυοσίτιδα

Η νόσος είναι σπάνια στο γενικό παιδιατρικό πληθυσμό. Προβάλει πρωτίστως με συμμετοχή του δέρματος και των μυών προκαλώντας χαρακτηριστικά εξανθήματα στο πρόσωπο και το σώμα καθώς και έντονη γενικευμένη μυϊκή αδυναμία.

Οι αγγειίτιδες της παιδικής ηλικίας

Η αλλεργική πορφύρα αποτελεί τη συχνότερη αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας. Η νόσος εμφανίζεται με πετεχειώδες εξάνθημα κυρίως στα κάτω άκρα και ενίοτε οίδημα των μαλακών μορίων.

Η νόσος είναι αυτοπεριοριζόμενη και συνήθως δεν απαιτείται ειδική αγωγή πλην της υποστηρικτικής, ωστόσο μπορεί να εμφανιστούν βραχυχρόνιες επιπλοκές όπως ο εγκολεασμός του εντέρου καθώς και μακροχρόνιες όπως η προσβολή των νεφρών.

Η δεύτερη συχνότερη αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας είναι η νόσος του Kawasaki. Το νόσημα προβάλει ως πυρετός χωρίς διαπιστωμένη λοίμωξη με σύνοδο ευερεθιστότητα, εξάνθημα, χειλίτιδα και διόγκωση των λεμφαδένων στο λαιμό. Η βασική επιπλοκή της νόσου είναι ότι προκαλεί διάταση και ανευρύσματα των στεφανιαίων αγγείων της καρδιάς, με δυσμενείς επιπλοκές και πρόγνωση. Οι υπόλοιπες αγγειίτιδες της παιδικής ηλικίας είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Ποιες παράμετροι ευθύνονται για την εμφάνιση των αυτοάνοσων νοσημάτων στα παιδιά;

Μέχρι σήμερα δεν έχουν ταυτοποιηθεί αιτιολογικοί παράγοντες για την πρόκληση των νοσημάτων αυτών.

Εντούτοις έχουν ενοχοποιηθεί γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες οι οποίοι σχετίζονται με την αυξημένη επίπτωση των νοσημάτων αυτών. Υπάρχουν προδιαθεσικοί παράγοντες για την εμφάνιση των αυτοάνοσων νοσημάτων στην παιδική ηλικία;

Επειδή υπάρχει μεγάλη ετερογένεια νοσημάτων έχει μεγάλη σημασία σε ποιο ακριβώς αναφερόμαστε.

Εντούτοις έχουν αναγνωρισθεί ορισμένοι προδιαθεσιακοί παράγοντες. Αυτοί είναι:

Το φύλο: Στα συνήθη ρευματολογικά παιδιατρικά νοσήματα (Συστηματικός Λύκος, Νεανική Αρθρίτιδα) η συχνότητα εμφάνισης στα κορίτσια είναι τριπλάσια σε σχέση με τα αγόρια.

Οικογενειακό ιστορικό: Η παρουσία άλλου προσώπου που νοσεί από αυτοάνοσο νόσημα μέσα στη οικογένεια τριπλασιάζει την πιθανότητα εμφάνισης αυτοάνοσου νοσήματος σε σχέση με το γενικό πληθυσμό. Τέλος αν ο ίδιος ο ασθενής πάσχει από ένα αυτοάνοσο, η πιθανότητα εμφάνισης δεύτερου νοσήματος είναι έως δεκαπλάσια σε σχέση με το γενικό πληθυσμό.

Συχνές ερωτήσεις από τους γονείς

Γιατί έπαθε το παιδί μου το νόσημα αυτό; Μακάρι να υπήρχε ξεκάθαρη απάντηση. Οφείλεται σε συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων ωστόσο δεν κάνατε εσείς κάποιο λάθος ούτε θα μπορούσατε να το αποτρέψετε με κάποιο τρόπο.

Πώς θεραπεύονται οι αυτοάνοσες παθήσεις; Σε γενικές γραμμές χορηγούμε φάρμακα που τείνουν να καταστείλουν την υπερβολική “φόρα” του οργανισμού να επιτίθεται στον εαυτό του. Ο στόχος μας είναι να σβήσουμε τις υπάρχουσες φλεγμονές και να αποτρέψουμε προοπτικά την εμφάνιση νέων.

Θεραπεύονται οριστικά τα νοσήματα αυτά; Τα νοσήματα θεραπεύονται αλλά δεν ιώνται δεδομένου ότι αυτό είναι κάτι γραμμένο στο γενετικό μας υλικό. Παρ’όλα αυτά είναι τόσο γρήγορες και θεαματικές οι εξελίξεις στον τομέα της Παιδιατρικής Ρευματολογίας τα τελευταία έτη που μπορεί σε μερικά χρόνια να μπορούμε να μιλάμε και για ίαση.

Με λίγα λόγια, η διάγνωση ενός αυτοάνοσου νοσήματος σε ένα παιδί δεν είναι το τέλος μιας “κανονικής” ζωής.

Σύμφωνα με το Αμερικανικό Κολέγιο Ρευματολογίας (ACR) (4/3/2022): «Το πεδίο έχει αλλάξει τρομερά από τις προσπάθειες του 2011 και του 2013, επομένως χρειάζεται να προσαρμόσουμε την αντιμετώπιση κάθε ιατρού στη σημερινή εποχή, προκειμένου να προσφέρουμε στους ασθενείς- που αποτελούν το μέλλον κάθε χώρας – την πιο ευέλικτη και τελευταίας τεχνολογίας φροντίδα».

Απαραίτητη προϋπόθεση: Η ΕΓΚΑΙΡΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ!!

Άρθρο της Δρ Ελένης Κομνηνού στο περιοδικό babyonboardmag.gr